Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad Hirschsprung se refiere a malformacionesmitad izquierda del intestino grueso. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso e intermuscular. La enfermedad de Hirschsprung en los niños ocurre en una proporción de 1: 5000 casos. En adolescentes, se encuentra con mucha menos frecuencia. Los niños están enfermos cinco veces más que las niñas. Porque esta condición patológica se caracteriza por la naturaleza familiar de la herencia. En algunos casos, la enfermedad se asocia con la aparición del síndrome de Down. En los adultos, la enfermedad de Hirschsprung ocurre con la condición de localización en el área anorrectal. En casos severos, puede extenderse a la parte distal del intestino delgado.

En la patogénesis de la enfermedad, se juega un papel importanteausencia de influencia del departamento parasimpático del sistema nervioso. El resultado de esta condición es el recto relajación del esfínter interno de retardo, lo que conduce a una reducción permanente de espástica, la inhibición de la peristalsis y la expansión de la hipertrofia. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta como una condición llamada megacolon.

La enfermedad de Hirschsprung puede ocurrir enforma compensada, subcompensada y descompensada. La gravedad de la condición patológica depende directamente de la longitud del sitio angliónico. La forma descompensada se manifiesta por síntomas de obstrucción intestinal severa.

Los signos característicos de la enfermedad sondolores intensos, hinchazón, ruidos en el abdomen, estreñimiento. El retraso en las heces es crónico (en algunos casos llega a un mes). La hinchazón también es un signo constante de la enfermedad, es grave y puede provocar dificultad para respirar al bebé. La hinchazón permanece incluso después de vaciar los intestinos con enemas. Su consecuencia se puede llamar la aparición de dolor intenso. Náuseas, vómitos, debilidad, deterioro del apetito se agregan a los principales síntomas de la enfermedad. Las complicaciones de esta afección patológica son anemia, deformación de las esquinas de las costillas. La presencia de inflamación, ulceración, bocio puede dar lugar a diarrea persistente que causa el agotamiento, estado collaptoid.

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung comienza coninspección externa. Hay un aumento en el área abdominal debido a la inflamación constante, contracciones peristálticas del intestino afectado, masas densas de heces. El cambio en la contractilidad del esfínter anal está determinado por la investigación con el dedo. Los rayos X en posición vertical le permiten obtener resultados bastante precisos. Hay un cambio en el patrón intestinal debido a la presencia de una cantidad significativa de gases que causan obstrucción. Otros métodos instrumentales que se utilizan para diagnosticar esta afección patológica son la colonoscopia, la irrigoscopia. Este último se usa para determinar la extensión y localización de la constricción, el diámetro de la zona suprastenótica del colon.

Para verificar que se aplique el diagnósticobiopsia transanal. La reducción de los ganglios nerviosos del plexo intermuscular es un signo que confirma la enfermedad de Hirschsprung. Durante la operación, este método ayuda a determinar el nivel de resección.

El tratamiento de esta condición patológica dependede la severidad de su corriente. Las formas compensatorias se pueden eliminar con métodos de terapia conservadores, en otros casos se requiere una intervención quirúrgica urgente, que consiste en aplicar una colostomía, eliminar la zona agangliónica, las partes descompensadas y excesivamente dilatadas del intestino grueso. La mortalidad después del tratamiento es de hasta cuatro por ciento.